Un nuevo estudio de Cedars-Sinai sugiere que algunos pacientes diagnosticados con demencia frontotemporal de variante conductual (bvFTD, por sus siglas en inglés), una afección incurable que priva a los pacientes de la capacidad de controlar su comportamiento y hacer frente a la vida diaria, pueden tener una fuga de líquido cefalorraquídeo, que es a menudo tratable.
Los investigadores dicen que estos hallazgos, publicados en la revista revisada por pares Alzheimer’s & Dementia: Translational Research and Clinical Interventions , pueden señalar el camino hacia una cura.
«Muchos de estos pacientes experimentan cambios cognitivos, conductuales y de personalidad tan graves que son arrestados o internados en hogares de ancianos», dijo Wouter Schievink, MD, director del Programa de neurocirugía microvascular y fuga de líquido cefalorraquídeo y profesor de neurocirugía en Cedars-Sinai. «Si tienen una variante conductual de la demencia frontotemporal con una causa desconocida, entonces no hay tratamiento disponible. Pero nuestro estudio muestra que los pacientes con fugas de líquido cefalorraquídeo pueden curarse si podemos encontrar la fuente de la fuga «.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) circula dentro y alrededor del cerebro y la médula espinal para ayudar a protegerlos de lesiones. Cuando este líquido se filtra en el cuerpo, el cerebro puede hundirse y causar síntomas de demencia. Schievink dijo que muchos pacientes con flacidez cerebral, que se puede detectar a través de resonancia magnética, no se diagnostican, y aconseja a los médicos que examinen de nuevo a los pacientes con síntomas reveladores.
«Un radiólogo, neurocirujano o neurólogo bien informado debe revisar la resonancia magnética del paciente nuevamente para asegurarse de que no haya evidencia de flacidez cerebral», dijo Schievink.
Los médicos también pueden preguntar sobre antecedentes de dolores de cabeza intensos que mejoran cuando el paciente se acuesta, somnolencia significativa incluso después de un sueño nocturno adecuado y si al paciente se le ha diagnosticado alguna vez una malformación cerebral de Chiari, una afección en la que el tejido cerebral se extiende hacia la columna vertebral . canal. La flacidez del cerebro, dijo Schievink, a menudo se confunde con una malformación de Chiari.
Incluso cuando se detecta la flacidez del cerebro, la fuente de una fuga de LCR puede ser difícil de localizar. Cuando el líquido se filtra a través de un desgarro o un quiste en la membrana circundante, es visible en las imágenes de mielografía por TC con la ayuda de un medio de contraste.
Schievink y su equipo descubrieron recientemente una causa adicional de fuga de LCR: la fístula venosa de LCR. En estos casos, el líquido se filtra en una vena, lo que dificulta la visualización en un mielograma de TC de rutina. Para detectar estas fugas, los técnicos deben usar una tomografía computarizada especializada y observar el medio de contraste en movimiento a medida que fluye a través del líquido cefalorraquídeo .
En este estudio, los investigadores utilizaron esta técnica de diagnóstico por imágenes en 21 pacientes con flacidez cerebral y síntomas de DFTvc, y descubrieron fístulas venosas del LCR en nueve de esos pacientes. A los nueve pacientes se les cerraron quirúrgicamente las fístulas, y la flacidez cerebral y los síntomas que lo acompañaban se revirtieron por completo.
«Este es un campo de estudio en rápida evolución, y los avances en la tecnología de imágenes han mejorado en gran medida nuestra capacidad para detectar fuentes de fuga de LCR, especialmente fístula venosa de LCR «, dijo Keith L. Black, MD, presidente del departamento de Neurocirugía y el Cátedra Ruth y Lawrence Harvey de Neurociencia en Cedars-Sinai. «Esta imagen especializada no está ampliamente disponible, y este estudio sugiere la necesidad de más investigación para mejorar las tasas de detección y curación para los pacientes».
Los 12 participantes restantes del estudio, cuyas fugas no pudieron identificarse, fueron tratados con terapias no dirigidas diseñadas para aliviar la flacidez del cerebro, como sistemas implantables para infundir LCR al paciente. Sin embargo, solo tres de estos pacientes experimentaron alivio de sus síntomas.
«Es necesario realizar grandes esfuerzos para mejorar la tasa de detección de fugas de LCR en estos pacientes», dijo Schievink. «Hemos desarrollado tratamientos no dirigidos para pacientes en los que no se puede detectar ninguna fuga, pero como muestra nuestro estudio, estos tratamientos son mucho menos efectivos que la corrección quirúrgica dirigida de la fuga».